Definisjon/beskrivelse
Multiorgan sykdom med alvorlig fibrose i hud og indre organer, med forsnevring av lumen i arterier og arterioler og forstyrrelse i immunologiske funksjoner. Årsaken er trolig en uhensiktsmessig endring i reguleringen av dermale fibroblaster (autoimmun sykdom). 50% dødelighet i løpet av 10 år etter diagnosetidspunket, og høyest for de med pulmonal hypertensjon og interstitiell lungesykdom. Initialt ses betennelsesinfiltrater omkring perifere blodkar, senere utvikles fibrose og mikrovaskulær okklusjon. Parallelt med vaskulære forandringer skjer en økende fibrose av affisert vev. I huden skjer en deponering av kollagen i ekstracellulær matriks.
Symptomer/anamnese
- Raynaud fenomener er nesten alltid tilstede.
- Økende stramming og hardhet av huden, leddsmerter, sårdannelser i distale deler av ekstremiteter (sjeldent også autoamputasjon).
- Kløe.
- Leddsmerter (debutsymptom hos 15%), muskelsmerter (inflammatorisk myopati er debutsymptom i 10%).
- Spiserør (svelgvansker, kvalme, brekninger, vekttap)
- Lunger (anstrengelsesdyspnoe, hoste), hjerte, nyrer.
- Sårdannelser i huden, spesielt fingertupper. Sklerodactyli.
- Magesmerter, inkontinens for avføring.
- Atypiske brystsmerter.
- CREST-syndrom (Calsinose, Raynaud, Esophagial dysfunction, Sklerodactyli, Telangiectasies).
- Hudforandringene gjennomgår 3 faser: Ødem – Indurasjon - Atrofi.
Utredning i allmennpraksis/undersøkelser som ønskes utført
- Generell og grundig klinisk undersøkelse med relevante prøver i forhold til mulige affiserte organer (øsofagus, lunger, hjerte, nyrer).
- SR (forhøyet), trombocytter (peni), hypergammaglobulinemi, hemolytisk anemi, ANA,
Behandlingsforslag/terapivalg i allmennpraksis
Henvises
Henvisningskriterier
Sklerodermi er spesialistoppgave, og skal henvises. Henvis til hudlege hvis overveiende hudsymptomer, og til reumatolog når vesentlig systemisk sykdom. Ny kunnskap åpner for nye behandlingsprinsipper med transformerende vekstfaktorer, bindevevsfaktorer og endoteliner. Tidligere var mulig behandling rettet mot organspesifikke komplikasjoner.
Porta Medica redaksjonen, mars 2009.
|
Nyttige lenker
Sklerodermi - Lovisenberg Diakonale sykehus
|