Definisjon/beskrivelse
(= muco-cutant syndrom eller erytema multiforme major). Erytema multiforme, Steven-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse oppfattes å være ulike og økende grader av samme tilstand. Årsak er trolig en immunologisk reaksjon i huden utløst av et immunkompleks. Erytema multiforme er en ganske vanlig tilstand, og rammer oftest yngre pasienter, ofte etter herpes eller mykoplasma infeksjoner.
Symptomer/anamnese
- Lesjoner i hud og mucosa (som kan omfatte konjunktiva, cornea, nese, lepper, orofraynx, tracheobrakialt, genitalia, anus).
- Erytema multiforme har en karakteristisk ”targetlesjon” med sentral oppklaring og erytematøse ringer i periferien. Funn av denne er diagnostisk.
- Tubulær nekrose med akutt nyresvikt forekommer.
- 5% mortalitet.
Differensialdiagnoser
| Tilstand |
Karakteristika |
| Viralt eksantem |
Huderosjoner, makulopapulære, morbilliforme, vesikler eller pustler |
| Fototoksisk reaksjon |
Likner initialt på solbrenthet. Oppstår 2-6 timer etter eksponering for sollys, på soleksponert hud når det er brukt medikament som kan gi fototoksisk reaksjon |
| Toksisk sjokk syndrom |
Diffus erytrodermi, solbrentliknende utslett, som senere flasser, særlig fotsåler og håndflater. Assosiert med infiserte sår, og tidligere også med tampong. Pasienten virker syk. |
| Steven-Johnson syndrom |
Involverer hud og mucosa. Smertefulle lesjoner som starter som makler og utvikler seg videre til ”target-lesions” som ikke blekner ved trykk. Lesjonene dekker <10% av kroppsoverflaten. |
| Toksisk epidermal nekrolyse |
Alvorlig grad av Steven-Johnson syndrom med >10% av huden involvert. Ofte atypisk start uten targetlesjon. |
| Urtikaria |
Større erytematøse plakk/blæser, ofte med sentral oppklaring. Lesjonene klør og det kan forekomme angioødem samtidig. Enkeltlesjonene varer mindre enn 24 timer. |
Utredning i allmennpraksis/undersøkelser
Pasienter med Steven-Johnson skal innlegges som øyeblikkelig hjelp.
Porta Medica redaksjonen, november 2005.
|
Nyttige lenker
Steven-Johnson syndrom -
Sjukvårdsrådgivningen |
(Opprettet 23.jan.2006, sist endret 20.okt.2011)