Definisjon
Kronisk myeloproliferativ tilstand med omtrent 100 nye tilfeller i Norge hvert år.
Anamnese/symptomer
- Hodepine, kløe, vekttap, dyspepsi, asteni, konsentrasjonsvansker, nattlig svette, trombosetendens, blødningstendens.
- Diagnostiske hovedkriterier er økt erytrocytt cellevolum, RCV >36 ml/kg for menn og >32ml/kg for kvinner, (alternativt EVF (hematokritt) menn >0,54, kvinner >0,51), splenomegali og normal oksygenmetning i arterielt blod.
- Tilleggskriterier er trombocytter > 400, hvite >12 og kobalamin >900 pmol/l.
- For å stille diagnosen kreves alle tre hovedkriteriene, eller to hoved- og to tilleggskriterier.
- Hb >16,5 g/dl hos kvinner, >18g/dl hos menn.
Utredning i allmennpraksis
- Klinisk undersøkelse. Se etter rødmussethet, hudblødninger, dyspnoe, cyanose, hepatomegali, splenomegali.
- Hematologisk prøve. Sekundær polycytemi må utelukkes (røyking, dyspnoe, kronisk lungesykdom).
- Differensialdiagnoser kan være reaktivt polycytemi, Gaisböcks syndrom, sekundærleukemi.
Behandling i allmennpraksis
- Indremedisiner bør ha behandlingsansvaret og regelmessige kontroller, men kontroll og noe av behandlingen kan gjøres hos allmennlegen.
- Hovedbehandling er årelating med behandlingsmål å ha EVF(=hematokritt) <0,43 hos kvinner og <0,45 hos menn.
- Bruke av acetylsalisylsyre er omdiskutert pga blødningsrisikoen.
- Marevan er indisert til bruk som sekundærprofylakse.
Henvisningskriterier
Mistanke om polycytemia vera.
Indikasjoner for ø.hj. henvisning
Ved trombose/trombosefare.
Oppdatert: mars 2009;
ansvarlig: Porta Medica redaksjonen
Kilder: Allmennmedisin (Hunskår), Internal medicine (Hamilton) |
Nyttige lenker
Prosedyrer fra Norsk legemiddelhåndbok
Anemier
Agranulocytose
Polycytemi
Blødningstilstander
Koagulasjonsdefekter
Tromboemboliske tilstander
|