Definisjon
Forekommer 9 ganger hyppigere hos kvinner enn menn, oftest yngre eller middelaldrende. Varierende sammensatt sykdomsbilde avhengig av hvilke organer som rammes. Prevalens 5-10/10 000. 2-5% av pasienter med DLE utvikler SLE. Utløses ofte av sterk soleksponering, graviditet og noen legemidler (sulfa. Østrogener, gull, penicillamin). I 10% av tilfellene finner en familiær belastning.
Symptomer/anamnese
SLE kan ha et variert og sammensatt sykdomsbilde, og funnene er omfattende og vekslende, noe som vanskeliggjør diagnostikk og behandling
- Tidlige uspesifikke symptomer er slapphet, tretthet, munnsår, leddsmerter, lysømfindtlige utslett, hovne lymfeknuter, brystsmerter, hodepine, parestesier, symptomer på tørre øyne og munn, Raynaud-fenomener, lett hårtap
- Mest typisk er et lett skjellende, rødt utslett i ansiktet, symmetriske over og på begge sider av nese, sommerfuglerytem.
- Ved SLE har 80% hudforandringer, oftest lokalisert til soleksponerte områder.
- Vanlig også med erytem på øyelokk, på halsen, rundt fingerneglene og i håndflaten (thenar og hypothenar).
- Raynaud fenomener er vanlige.
- Ofte leddfenomener som likner på reumatoid artritt (RA).
Minst 4 av følgende symptomer skal være tilstede for å oppfylle diagnostiske kriterier for SLE:
- Sommerfuglerytem,
- diskoid lupus erythematosus,
- overfølsomhet for lys,
- slimhinnesår,
- polyartritt,
- serositt (plevritt, endocarditt, perikariditt),
- nefropati (albuminuri, kornede sylindre),
- CNS affeksjon (epilepsi, psykose),
- affeksjon av perifert blod (hemolyse, trombocyttopeni, lymfopeni), serologi (DNA antistoff, LE celler, pos Wassermann reaksjon (non-luetisk)),
- ANA pos.
Utredning i allmennpraksis
- Oftest finnes forhøyet SR, positiv ANA og eventuelt andre spesielle antistoffer nevnt under symptomer.
- Urinprøve inkludert urinmikroskopi.
- Generell, grundig klinisk undersøkelse.
- Histologi av hudbiopsi kan ofte være uspesifikk i begynnelsen av forløpet, mens spesifikke forandringer kommer senere, særlig ved immunfluorescens undersøkelser.
- Røntgen av ledd ved leddfenomener, som ikke viser usurer som ved RA.
- Evnt rtg. Thorax, EKG med mer avhengig av symptomer og rammet organ.
Behandlingsforslag/terapivalg i allmennpraksis
Henvises spesialist, men bør også følges opp hos fastlege i samråd med spesialisten(e). Steroidkremer er middelet, i ulike styrker. Sol bør unngås da dette forverre tilstanden. Anbefal bruk av solekremer med høy UVB faktor.
Henvisningskriterier
Skal henvises spesialist (reumatolog, hudlege, indremedisiner eller annen relevant spesialist).
Henvisningskriterier for ø-hjelp
SLE er en potentielt farlig sykdom og alvorlige infeksjoner kan ha letal utgang. Innlegges ved tegn på alvorlig organaffeksjon (hjerte, lunger, nyrer, CNS).
Porta Medica redaksjonen, november 2004.
|
Nyttige lenker
Lupus erytematosus - legemiddelhåndboka
Systemisk lupus erythematosus
En orientering for pasienter
Av professor
Hans-Jacob Haga
Revmatologisk avdeling
5021 Haukeland Sykehus
Se prosedyre Porta Medica -
Discoid lupus erythematosus |